PROCYSBI inneholder virkestoffet cysteamin (også kjent som merkaptamin) og tas for behandling av nefropatisk cystinose hos barn og voksne. Cystinose er en sykdom som påvirker hvordan kroppen fungerer, med en unormal akkumulering av aminosyren cystin i ulike organer i kroppen, slik som nyre, øye, muskel, bukspyttkjertel og hjerne. Opphopning av cystin forårsaker nyreskader og utskillelse av uvanlig store mengder glukose, proteiner og elektrolytter. Ulike organer påvirkes i ulik alder.

PROCYSBI er et legemiddel som reagerer med cystin for å redusere cystinnivået i cellene. Cysteamin- behandling må påbegynnes umiddelbart etter at diagnosen er bekreftet for å oppnå maksimalt utbytte.

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen eller apoteket har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.

Den anbefalte dosen for deg eller barnet ditt vil avhenge av din eller barnets alder og vekt. Måldose for vedlikehold er 1,3 g/m²/dag.

Ta dette legemidlet to ganger om dagen, hver 12. time. For å få mest mulig nytte av legemidlet, må du prøve å unngå måltider og meieriprodukter i minst én time før og én time etter PROCYSBI-dosering. Hvis dette ikke er mulig, kan du spise en liten mengde (ca. 100 gram) mat (fortrinnsvis karbohydrater, for eksempel brød, pasta, frukt) under timen før og etter PROCYSBI-administrasjon.

Det er viktig å ta PROCYSBI på en konsekvent måte over tid.

Ikke øk eller reduser mengden av legemiddel uten legens godkjennelse.

Samlet vanlig dose skal ikke overstige 1,95 g/m²/dag.

Behandling med PROCYSBI bør fortsette livet ut, som instruert av legen din.

Du skal ta dette legemidlet kun gjennom munnen.

For at dette legemidlet skal fungere riktig, må du gjøre følgende:

• For pasienter som kan svelge en hel kapsel:
  Svelg hele kapselen med en syrlig drikk (for eksempel appelsinjuice eller en hvilken som helst syrlig juice) eller vann. Ikke knus eller tygg kapsler eller kapselinnholdet. Barn under 6 år kan ha vanskelig for å svelge harde enterokapsler, og kan kveles av dem. Du kan gi PROCYSBI til barn under 6 år ved å åpne kapslene og strø innholdet over mat eller væske, i henhold til instruksjonene nedenfor.

Strø over mat
Åpne enterokapselen og strø innholdet (granulatet) på ca. 100 gram mat, for eksempel eplemos eller fruktsyltetøy.
Rør granulatet forsiktig inn i den myke maten slik at du får en blanding av granulat og mat. Spis hele blandingen. Drikk deretter 250 ml av en syrlig drikke (slik som appelsinjuice eller enhver syrlig juice) eller vann for å gjøre det lettere å svelge blandingen.
Hvis du ikke spiser blandingen med én gang, kan du sette den i kjøleskap (2-8ºC) fra tidspunktet du klargjør blandingen til tidspunktet du spiser den, innen to timer etter klargjøring. Ikke noe av blandingen skal lagres i mer enn to timer.

Ta gjennom en ernæringssonde:
Åpne enterokapselen og strø innholdet (granulatet) på ca. 100 gram eplemos eller fruktsyltetøy. Rør granulatet forsiktig inn i den myke maten slik at du får en blanding av granulat og mat. Tilfør blandingen via gastrostomisonde, nesesonde eller gastrostomisonde ved bruk av en sprøyte med kateterspiss. Før PROCYSBI tilføres: Åpne porten på G-sondeknappen og fest ernæringssonden. Skyll med 5 ml vann for å sikre at knappen er åpen. Trekk blandingen opp i sprøyten. Det anbefales å bruke en sprøyte med kateterspiss med en rett- eller bolus-ernæringssonde med maksimalt 60 ml blandingsvolum. Plasser åpningen på sprøyten med PROCYSBI og matblandingen inn i åpningen på ernæringssonden og fyll den helt med blandingen: Ved å trykke forsiktig på sprøyten og holde ernæringssonden horisontalt under tilføring kan tilstoppingsproblemer unngås. Det anbefales å bruke bløt mat som eplemos eller fruktsyltetøy og en tilførselshastighet på ca. 10 ml hvert 10. sekund til sprøyten er helt tom for å unngå tilstopping. Gjenta trinnene over til all blandingen er gitt. Etter at PROCYSBI er tilført, trekk 10 ml fruktjuice eller vann opp i en annen sprøyte og skyll G-sonden for å sikre at PROCYSBI og mat ikke sitter fast i G-sonden.
Hvis du ikke bruker blandingen med én gang, kan du sette den i kjøleskap (2-8ºC) fra tidspunktet du klargjør blandingen til tidspunktet du spiser den, innen to timer etter klargjøring. Ikke noe av blandingen skal lagres i mer enn to timer.
Snakk med barnets lege for fullstendinge instruksjoner om hvordan du skal gi legemidlet gjennom en sonde, og dersom du opplever problemer med at sonden tilstoppes.

Strø over appelsinjuice eller hvilken som helst syrlig juice eller vann:
Åpne enterokapselen og strø innholdet (granulatet) i ca. 100 til 150 ml syrlig drikke (for eksempel appelsinjuice eller en hvilken som helst syrlig juice) eller vann. Bland BPRCYSBI-drikken forsiktig i 5 minutter, du kan enten blande den i en kopp eller riste den i en kopp med lokk (f.eks. «tutkopp») og drikke blandingen.
Hvis du ikke drikker blandingen med én gang, kan du sette den i kjøleskap (2-8ºC) fra tidspunktet du klargjør blandingen til tidspunktet du drikker den, innen 30 minutter etter klargjøring. Ikke noe av blandingen skal lagres i mer enn 30 minutter.

Ta som en drikke gjennom oralsprøyte
Trekk opp drikken i en doseringssprøyte og ta den direkte gjennom munnen.
Hvis du ikke bruker blandingen med én gang, kan du sette den i kjøleskap (2-8ºC) fra tidspunktet du klargjør blandingen til tidspunktet du drikker den, innen 30 minutter etter klargjøring. Ikke noe av blandingen skal lagres i mer enn 30 minutter.

Legen din kan anbefale eller forskrive å inkludere, i tillegg til cysteamin, ett eller flere tilskudd for å erstatte viktige elektrolytter som utskilles gjennom nyrene. Det er viktig å ta disse tilskuddene nøyaktig som anvist. Hvis flere doser av tilskuddene ikke tas eller du føler deg stadig svakere, må du kontakte legen din for å få veiledning.

Det er nødvendig å ta regelmessige blodprøver for å måle cystinnivået i de hvite blodlegemene for å fastsette riktig dose PROCYSBI. Du eller din lege vil ordne med at disse blodprøvene tas. Disse prøvene må tas 12,5 timer etter kveldsdosen dagen før, og derfor 30 minutter etter den påfølgende morgendosen gis. Det er også nødvendig å ta regelmessige blod- og urinprøver for å måle nivåene av viktige elektrolytter i kroppen, for at legen skal kunne justere dosene av disse tilskuddene.

Oppbevares utilgjengelig for barn.

Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken og boksetiketten etter EXP. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.

Ikke ta dette legemidlet hvis folieforseglingen har vært åpen i mer enn 30 dager. Kast åpnet boks og bruk en ny boks.

Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC). Skal ikke fryses.
Etter anbrudd, oppbevares ved høyst 25ºC.
Hold beholderen tett lukket for å beskytte mot lys og fuktighet.

Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.