Elaprase brukes som enzymerstatningsbehandling for å behandle barn og voksne med Hunters syndrom (mukopolysakkaridose II) når nivået av enzymet iduronat-2-sulfatase i kroppen er lavere enn normalt, for å hjelpe til at sykdomssymptomene forbedrer seg. Hvis du lider av Hunters syndrom, blir et karbohydrat, kalt glykosaminoglykan, som normalt brytes ned av kroppen, ikke brutt ned og isteden akkumulert langsomt i forskjellige organer i kroppen. Dette fører til at cellene fungerer unormalt og derved skaper problemer for forskjellige organer i kroppen, som kan føre til ødeleggelse av vev og dårlig funksjon av organer eller organsvikt. Typiske organer hvor glykosaminoglykan hoper seg opp er milten, lungene, hjertet og bindevev. Hos noen pasienter hoper glykosaminoglykan seg også opp i hjernen. Elaprase inneholder et virkestoff som heter idursulfase som virker som en erstatning for enzymet som det er lite av, og dermed brytes dette karbohydratet ned i berørte celler.

Enzym-erstatningsterapi administreres vanligvis som langsiktig behandling.

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.

Du vil få dette legemidlet under tilsyn av lege eller sykepleier som er kjent med behandlingen av Hunter-syndrom eller andre arvelige stoffskifteforstyrrelser.

Den anbefalte dosen er en infusjon på 0,5 mg (et halvt milligram) for hver kg du veier.

Elaprase må fortynnes i natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning før bruk. Etter fortynning gis dette legemidlet gjennom en åre (som drypp). Infusjonen varer vanligvis i 1 til 3 timer, og gis hver uke.

Den anbefalte dosen for barn og ungdom er den samme som for voksne.

Oppbevares utilgjengelig for barn.

Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken etter Utløpsdato/EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Skal ikke fryses.
Bruk ikke dette legemidlet hvis du oppdager misfarging eller tilstedeværelse av fremmedlegemer.

Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

1. Beregn total dose som skal administreres, og antall hetteglass med Elaprase som er nødvendig.

2. Fortynn den totale nødvendige mengden Elaprase konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning i 100 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning. Det anbefales å administrere hele infusjonsvolumet ved hjelp av et 0,2 µm in-line filter. Utvis forsiktighet for å sikre steriliteten til den tilberedte oppløsningen. Siden Elaprase ikke inneholder noen konserveringsmidler eller bakteriostatiske midler, må aseptisk teknikk brukes. Når væsken er fortynnet, må den blandes forsiktig, men ikke ristes.

3. Oppløsningen må undersøkes visuelt for partikkelutfelling og misfarging før administrasjon. Skal ikke ristes.

4. Det anbefales at administrasjonen starter så snart som mulig. Den kjemiske og fysiske stabiliteten til den fortynnede oppløsningen er vist i 8 timer ved 25ºC.

5. Ikke infunder Elaprase samtidig i samme intravenøse linje som andre legemidler.

6. Kun til engangsbruk. Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.